Questa è una lettera scritta da Robert Jordan inerente alla sua malattia.
Fonte locusmag.com


Dear Locus,

I have been diagnosed with amyloidosis. That is a rare blood disease which affects only 8 people out of a million each year, and those 8 per million are divided among 22 distinct forms of amyloidosis. They are distinct enough that while some have no treatment at all, for the others, the treatment that works on one will have no effect whatsoever on any of the rest. An amyloid is a misshapen or misfolded protein that can be produced by various parts of the body and which may deposit in other parts of the body (nerves or organs) with varying effects. (As a small oddity, amyloids are associated with a wide list of diseases ranging from carpal tunnel syndrome to Alzheimer's. There's no current evidence of cause and effect, and none of these is considered any form of amyloidosis, but the amyloids are always there. So it is entirely possible that research on amyloids may one day lead to cures for Alzheimer's and the Lord knows what else. I've offered to be a literary poster boy for the Mayo Amyloidosis Program, and the May PR Department, at least, seems very interested. Plus, I've discovered a number of fans in various positions at the clinic, so maybe they'll help out.)

Now in my case, what I have is primary amyloidosis with cardiomyapathy. That means that some (only about 5% at present) of my bone marrow is producing amyloids which are depositing in the wall of my heart, causing it to thicken and stiffen. Untreated, it would eventually make my heart unable to function any longer and I would have a median life expectancy of one year from diagnosis. Fortunately, I am set up for treatment, which expands my median life expectancy to four years. This does NOT mean I have four years to live. For those who've forgotten their freshman or pre-freshman (high school or junior high) math, a median means half the numbers fall above that value and half fall below. It is NOT an average.

In any case, I intend to live considerably longer than that. Everybody knows or has heard of someone who was told they had five years to live, only that was twenty years ago and here they guy is, still around and kicking. I mean to beat him. I sat down and figured out how long it would take me to write all of the books I currently have in mind, without adding anything new and without trying rush anything. The figure I came up with was thirty years. Now, I'm fifty-seven, so anyone my age hoping for another thirty years is asking for a fair bit, but I don't care. That is my minimum goal. I am going to finish those books, all of them, and that is that.

My treatment starts in about 2 weeks at the Mayo Clinic in Rochester, Minnesota, where they have seen and treated more cases like mine than anywhere else in the US. Basically, it boils down to this. They will harvest a good quantity of my bone marrow stem cells from my blood. These aren't the stem cells that have Bush and Cheney in a swivet; they can only grow into bone marrow, and only into my bone marrow at that. Then will follow two days of intense chemotherapy to kill off all of my bone marrow, since there is no way at present to target just the misbehaving 5%. Once this is done, they will re-implant my bmsc to begin rebuilding my bone marrow and immune system, which will of course go south with the bone marrow. Depending on how long it takes me to recuperate sufficiently, 6 to 8 weeks after checking in, I can come home. I will have a fifty-fifty chance of some good result (25% chance of remission; 25% chance of some reduction in amyloid production), a 35-40% chance of no result, and a 10-15% chance of fatality. Believe me, that's a Hell of a lot better than staring down the barrel of a one-year median. If I get less than full remission, my doctor already, she says, has several therapies in mind, though I suspect we will heading into experimental territory. If that is where this takes me, however, so be it. I have thirty more years worth of books to write even if I can keep from thinking of any more, and I don't intend to let this thing get in my way.

Jim Rigney/Robert Jordan

Posso dire una cosa sola

Auguri RJ

Cavolo non sapevo che fosse malato!
Che mazzata!


Forza Robert!!!!!


nihilim

Il ragazzo ha la pellaccia dura!

Supererà anche questo.

Forza James siamo tutti con te!

Oddio che botta!!!
Mi unisco agli auguri!



P.S. Frankiiiiiiiiiiiiii tu che sei dottore ci potresti spiegare qualche cosa di più sull'amyloidosis e come funziona???

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Scritto da: DarkShield 24/03/2006 15.23
P.S. Frankiiiiiiiiiiiiii tu che sei dottore ci potresti spiegare qualche cosa di più sull'amyloidosis e come funziona???

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Quando gliel'ho detto credo sia svenuto in corsia...

Mon amour, dicci qualcosa...

Ma che mazzata...e che tristezza, ormai ci sono affezionato al buon vecchio Jordan.
Auguri e che superi anche questa...

Cercando in rete ho trovato questo sull'Amiloidosi:

Le amiloidosi sono un gruppo di malattie causate dal deposito in vari tessuti di proteine anomale. In ciascun tipo di amiloidosi, una diversa proteina prodotta dall'organismo acquisisce la proprietà di accumularsi in diversi organi e tessuti sotto forma di fibrille. I depositi formati da queste fibrille sono chiamati amiloide. Il progressivo accumulo dell'amiloide provoca un danno degli organi coinvolti e causa i sintomi della malattia.
Si conoscono più di venti tipi di amiloidosi, ciascuno causato da una diversa proteina che forma le fibrille. Queste proteine possono essere prodotte da diversi organi: per esempio fegato, midollo osseo, intestino, ecc. Attualmente, la terapia dell'amiloidosi è volta a ridurre ed annullare la produzione della proteina in causa, per questo motivo, le cure sono radicalmente diverse nei diversi tipi di amiloidosi.
Le amiloidosi sistemiche sono malattie rare. Si stima che in Italia compaiano circa 800 nuovi casi di amiloidosi ogni anno.


E anche questo:


Nome Inglese: transthyretin amyloidosis, apolipoprotein A1 amyloidosis, fibrinogen alpha chain amyloidosis, lysozyme amyloidosis, gelsolin amyloidosis, apolipoprotein AII amyloidosis.


Frequenza: non stabilita.


Che cosa sono: Le amiloidosi sono malattie causate dalla deposizione nei tessuti, attorno alle cellule, di aggregati proteici di aspetto fibrillare. Tale materiale fibrillare danneggia gli organi colpiti sostituendo progressivamente il tessuto normale e svolgendo un’azione tossica per le cellule: ciò innesca un meccanismo di morte cellulare per apoptosi (morte cellulare programmata).


Come si manifesta: I depositi di materiale amiloide si possono localizzare a livello extracellulare in vari organi, quali cuore, rene, fegato, sistema nervoso periferico, etc. Si può affermare che nessun organo può considerarsi pienamente protetto dal deposito di fibrille anche se sono molto rari gli interessamenti del sistema nervoso centrale; in alcuni casi i depositi di amiloide interessano un singolo organo o apparato. Il quadro clinico dipende pertanto dal tipo di organi coinvolti, configurando situazioni tra loro anche molto diverse quali quelle legate a miocardiopatie, nefropatie, polineuropatie, etc. Spesso, soprattutto all’inizio, l’amiloidosi non è facilmente riconoscibile, ma la presenza di familiarità per insufficienze d’organo può aiutare a porre il sospetto diagnostico.


Come si trasmette: Le amiloidosi sistemiche ereditarie sono malattie a trasmissione autosomica dominante e ad esordio in età adulta, causate da alterazioni di diverse molecole: transtiretina, apolipoproteina A-I, apolipoproteina A-II, lisozima, catena a del fibrinogeno e gelsolina. L’amiloidosi ereditaria da transtiretina è la forma più frequente: sono note oltre 80 varianti dovute alla sostituzione di un singolo aminoacido all’interno della proteina. Ad ogni gravidanza il genitore affetto ha una probabilità del 50% di trasmettere al figlio il gene mutato, e quindi la malattia. La penetranza (percentuale di persone che presentano la mutazione e manifestano effettivamente i sintomi della malattia) è elevata e l’espressività (modalità manifestazione della malattia) è variabile. Trattandosi di una patologia che si manifesta in età adulta, si pone in sede di consulenza genetica il problema della identificazione, tra i familiari di persone affette (in particolare tra i figli), di eventuali portatori che ancora non manifestano la malattia. Le gravi problematiche psicologiche connesse alla consapevolezza di poter sviluppare la malattia in un tempo non definito suggeriscono la necessità di garantire un supporto clinico e psicologico duraturo ed adeguato ai pazienti e ai loro familiari.


La diagnosi: La diagnosi delle forme ereditarie si basa su evidenze istopatologiche e genetiche. L’esame istologico (analisi del tessuto prelevato mediante biopsia) deve dimostrare la presenza di aggregati proteici con proprietà tintoriali specifiche del materiale amiloide che sono ben note a tutti gli anatomo-patologi. Nelle forme sistemiche (che interessano l’intero organismo) la sostanza amiloide si accumula anche nel tessuto adiposo e l’esecuzione di una biopsia del grasso periombelicale permette di ottenere materiale diagnostico per la malattia. Questo tipo di biopsia è assolutamente sicura e di rapida esecuzione e in assenza di altro materiale analizzabile può rappresentare la procedura bioptica di prima scelta. In forme di amiloidosi localizzate in un singolo organo può rendersi necessaria una biopsia mirata del tessuto bersaglio. Analisi immunoistochimiche (colorazioni di laboratorio specifiche, in grado di riconoscere le diverse proteine) devono essere condotte per identificare la natura della proteina fibrillare ed escludere forme non ereditarie di amiloidosi, di cui la più frequente è l’amiloidosi AL, causata da deposizione di immunoglobuline monoclonali. Le analisi genetiche devono individuare mutazioni (più frequentemente si tratta di mutazioni puntiformi, in rari casi di delezioni o inserzioni) a carico dei geni delle cosiddette proteine amiloidogeniche che siano già riconosciute come causa della malattia o che siano già stati dimostrati alterati all’interno della famiglia.


Esiste una terapia: Non esiste attualmente una terapia medica mirata che agisca sul meccanismo molecolare che determina la malattia. Alcune forme di amiloidosi possono beneficiare di trapianti d’organo. Nelle forme di amiloidosi da forme mutate di transtiretina sono stati effettuati trapianti di fegato: il fegato rappresenta la principale sede di sintesi di transtiretina e il trapianto interrompe la sintesi di proteina mutata. Studi clinici sono attualmente in corso per valutare l’efficacia di tale approccio. In casi di forme localizzate ad un singolo organo, quali forme selettivamente cardiache, il trapianto del singolo organo ha un grande beneficio clinico.


Note: Redazione a cura di Telethon con la consulenza scientifica della dott.ssa Laura Obici e del dott. Giampaolo Merlini. Centro per lo Studio e la Cura delle Amiloidosi Sistemiche, Pavia Ultimo aggiornamento: Maggio 2004

2^ fonte dal sito telethon.it

[Modificato da Mat Cauthon 24/03/2006 17.04]

Siamo tutti con te!!!!!!!!!!!!

premesso che non so molto di queste malattie, ad occhio non la vedo rosea. Una patolgia con una sopravvivenza mediana di un'anno è una malattia seria. Del tipo che nelle varie casistiche dubito che i lungosopravviventi arrivino a 20 anni. Nel senso che se la mediana è un'anno mi aspetto un range compreso tra qualche anno e pochi mesi. L'unico caso che ho visto è deceduto in sei mesi circa. D'altro canto, essendo così complesso il quadro fisiopatologico in cui questa malattia è ascrivibile, sempre ad occhio mi pare cosa buona che la proteina sia prodotta dal midollo osseo, organo che con le chemioterapia ad alte dosi e l'autotrapianto è eliminabile e rimpiazzabile. Certo, anche la cht ad alte dosi è può causare la morte del paziente. Si tratta di una chemioterapia molto più aggressiva di quelle usate normalmente. Stiamo a vedere


Ps: la mayo clinic è praticamente il top
pps. ma è vera la notizia?

Mio dio... proprio un duro colpo!

Forza Robert!

Mamma mia che notiziaccia!!!
Spero che riceveremo presto notizie di una sua pronta guarigione!!!

La notizia è certa.
La lettera di Jordan appare anche sul sito tor.com/jordan oltre che sul sito soprariportato.
La notizia è riportata anche da Tarvalon.net e da Dragonmount.com.

Questa è la lettera di commento scritta da Jordan a Dragonmount.com



Well, guys, the letter in Locus is indeed from me. I had hoped to be a little more focused with this and get a post up here before anything came out in Locus, or anywhere else public, so you would get it first, but I flat forgot that Charles has his on-line version of Locus now, too. Sorry about that.

Don’t get too upset, guys. Worse comes to worst, I will finish A Memory of Light, so the main story arc, at least, will be completed. And frankly, as I said, I intend to beat this thing. Anything can be beaten with the right attitude, and my attitude is, I have too many books to write yet for me to just lie down. Don’t have time for it. Besides, I promised Harriet I’d be around for our 50th, and that means another 25 years from this month right there. Can’t break a promise to Harriet, now can I?

I had intended to go on with a few answers to questions when I made this post (I see some interesting ones), but that will have to wait, I’m afraid. I have a few other things to get done first. Maybe I’ll be able to get that up this afternoon or tomorrow. No promises, though. Before I go to Mayo, though, I promise. And updates from the Mayo as I can manage.

Oh, yes. When the hair goes, with the chemo — as it is very likely to do — I’ll post some before and after shots, just so people showing up in Seattle and Anchorage won’t think we’ve run in a ringer. Yes, I plan to keeping those signings in late June. The chemo and recuperation should be finished by mid-to-late May, so I can make it. Hey, there will be big salmon running in Alaska at that time, and I never passed up a chance at big fish in my life.

Again, sorry that you got the news in such a raggedy fashion. I really did mean to handle things more smoothly.

Take care, guys. Until the next time.

All my best,
RJ

accidenti

E' troppo il migliore, anche in una situazione del genere.

Cerchiamo di scoprire se gli si può far pervenire
gli auguri di pronta guarigione dai fan italiani.

Brutta notizia davvero. Certo, l'autotrapianto di midollo è ormai una cura frequente e se va bene gli darebbe delle serie possibilità di remissione del male.
Possiamo solo sperare. Forza RJ, speriamo con te!!

ciao
mylilia

:(
l'ho saputo solo ora...che tristezza...
Jordan, guarisci presto!

Che bruttissima notizia!
Forza Rj !
Siamo con te!

Dopo aver letto la prima mail ero di umore grigio, dopo la seconda il colore è diventato nero...però alla luce di questo è vero che Jordan è da ammirare non solo come scrittore ,ma anche come persona la seconda mail mi ha commosso.

oddio ma è una notizia sconvolgente!!!

in questo momento è indispensabile l'ottimismo! la pellaccia è dura,forza jordan!!!!